Erinevus Pemfigus ja Pemphigoid

Nahk on keha suurim organ. See moodustab barjääri väliskeskkonna vastu ja on keha esimene kaitseliin.

On olemas sadu haigusseisundeid ja haiguste rühma, mis mõjutavad nahka suuresti ning nähud ja sümptomid on üksteisest vaevalt eristatavad, kui te ei lähe selle kohta sügavamale uuringule ja uurimisele või meditsiinieksperdi poolt läbi viidud põhjalikule uuringule täpse diagnoosi saamiseks.

Pemphigus ja Pemphigoid on kaks erinevat nahahaigust, kuid kliinilised ilmingud sarnanevad üsna üksteisega. Kumbki neist ei ole geneetiline ega nakkav. Need on nii naha villid kui ka autoimmuunhaigused.

Pemphigus

Haruldaste autoimmuunsete nahahaiguste (naha villide) rühm tõi kaasa akantolüüsi, epidermaalsete rakkude vaheliste ühenduste katkemise desmogleiinide (antikehade moodustumisel rolli omavate transmembraansete valkude tüüp) vastaste antikehadega. Desmosoomid on spetsiaalne rakustruktuur, mis hoiab ära rakkudevaheliste ühenduste pügamise, liimides ühe raku teise.

Pemfigoid

Blisteri välimuselt sarnane phemphigus'ega, kuid autoantikehade aktiivsus on erinev. Pemfigoidi korral akantolüüsi ei toimu.

Pemphigus vs Pemphigoid - võrdlus

Defineerimine

Omadused

Pemphigus

Pemfigoid

Tüübid

  • Pemphigus foliaceus
  • Pemphigus vulgaris
  • Paraneoplastiline pemfigus
  • IgA pemfigus

Alatüüp

  • Integreeritud süsteemne seisund (juuste nahk, küüned)
  • Gestatsiooniline Pemphigoid või Herpes gestationis
  • Bulloosne pemfigoid
  • Limaskest Pemfigoid või Cicatricial

Blistri asukoht

  • Alustage villidega suus (suuõõnes) ja see võib ulatuda kurgusse.
  • Pindmine intraepidermaalne.
  • Suguelundite või vaheseina limaskestad.
  • Haavandid suu, huulte ja söögitoru limaskestal.
  • Hilisem etapp rinnal ja seljal ning näol.
  • Kopsudega kaasnev bronhioliit, kuid harvem (pöördumatu).
  • Subepidermal
  • Pole vaja naha osalust.

Blisteri omadused

  • Mitte sügelev, vaid valus.
  • Haavandid on valusad (pemfigous valu).
  • Väga habras.
  • Nakkuse oht on kõrge.
  • Pullid on terved.
  • Vähem tõsine, kuna bullae sageli ei rebene.
  • Nakatumist on vähem.

Autoimmuunsete antikehade aktiivsus

Tunnused akantolüüs

  • Ei sisalda akantolüüsi
  • Autoantikehad asuvad epidermise membraani keldris (mitte epidermise ristmikel).

Levimus

Haigus võib esineda igas vanuses, kuid sagedamini keskeas (30–60-aastased)

  • Naistel
  • 60-aastased inimesed

Ravi ja ravi

  • Varajane ja kiire sekkumine hoiab ära haiguse muutumise ravi suhtes vastupidavamaks.
  • Ravi on sarnane raskete põletuste korral.
  • Prednisone
  • Suukaudsed steroidid suurtes annustes

võib põhjustada soolestiku perforatsioone.

  • Seedetrakti süsteemi jälgimine on ülitähtis.
  • Lõhnavad haavandid võivad kokku puutuda voodipesu ja riietega. Kasuks võib osutuda talgipulbri kasutamine.
  • Paiksed steroidid (ülitugevad kortikosteroidid) kergetel juhtudel.
  • Tõsiste kõrvaltoimete esinemist tuleb hoolikalt jälgida.
  • Intravenoosne gamma-globuliin raskete pemfiguside korral on väga kallis.
  • Tagasilükatud pemfigus'e plasmapareesi, kus auto antikehade arv suureneb, eesmärk on vähendada ringlevate antikehade arvu.
  • Mõju on kohene ja turvalisem.
  • Valitud ravimiks on kortikosteroid selle tugeva põletikuvastase toime tõttu.
  • Steroidid võivad põhjustada immuunsuse pärssimist, seetõttu on soovitatav kasutada abiaineid
  • Nende ravimite annuseid tiitritakse, kui nakkus on kontrolli all
  • Immunobulloshaiguste ravi 3 eristatavat etappi.
  • Haiguse aktiivsuse pärssimiseks suunatud terapeutiliste ravimite suure annuse kontrollimine ja uute kahjustuste edasise esinemise kontrollimine.
  • Konsolideerimine jätkas pideva annuse manustamist ravimile, kuni kõik kahjustused kaovad täielikult.
  • Hooldus vähendab ravimeid järk-järgult, kui enamus kahjustusi on kontrolli all ja täielikult paranenud. Seda tehakse kõrvaltoimete riski vähendamiseks

*Märge:

Perekondlik healoomuline Pemphigus tuntud ka kui Hailey-Hailey tõbi, on pärilik nahahaigus. See ei kuulu Pemphiguse haiguste rühma.