CJD ja VCJD erinevus

Peamine erinevus - CJD vs VCJD
 

Prioonhaigused on pika inkubatsiooniperioodiga ülekantavad neurodegeneratiivsed haigused, mis on põhjustatud valesti volditud loodusliku valgu PrPc kogunemisest. Creutzfeldt-Jacobi sündroom on inimestel kõige tavalisem prioonhaigus ja seda võib täheldada erinevates vormides. Creutzfeldti-Jacobi sündroomi variant on üks selliseid vorme Creutzfeldt-Jacobi sündroom, mis mõjutab enamasti noori kahekümnendates eluaastates. Tavaliselt mõjutavad muud KJD-d vanurid, kes on vanemad kui 50 aastat. Peale selle erinevuse elanikkonnas, kellel on haiguse leviku oht, pole CJD ja VCJD vahel muud olulist erinevust.

SISU

1. Ülevaade ja peamised erinevused
2. Mis on CJD? 
3. Mis on VCJD
4. Sarnasused CJD ja VCJD vahel
5. Kõrvuti võrdlus - CJD vs VCJD tabelina
6. Kokkuvõte

Mis on CJD?

Creutzfeldti-Jacobi sündroom on inimestel kõige tavalisem prioonhaigus ja seda võib täheldada erinevatel vormidel, näiteks sporaadilisel, iatrogeensel, perekondlikul ja erineval kujul.

Sporaadiline CJD

See on kliinilises seaduses CJD kõige sagedamini esinev vorm. See haigus mõjutab sagedamini inimesi, kes on vanemad kui 50 aastat, ja selle esinemissagedus on umbes 1 miljonist. Arvatakse, et PRNP geeni somaatilised mutatsioonid on juhusliku CJD põhjustajaks. Surm kuue kuu jooksul on kiiresti progresseeruva dementsuse tõttu vältimatu. Sporaadilist CJD-d tuleks kahtlustada alati, kui patsiendil ilmnevad kiire kognitiivse languse nähud. Müokloonuse olemasolu on veel üks kliiniline näpunäide.

Joonis 01: CJD spongioosne muutus

Iatrogeenne CJD

Nagu nimigi ütleb, kandub iatrogeenne CJD läbi meditsiiniliste ja kirurgiliste sekkumiste, näiteks kirurgiliste instrumentide kasutamisega neurokirurgiates (prioonid on steriliseerimise suhtes resistentsed), siirdamismaterjalide ja CJD-ga patsientidelt võetud hüpofüüsi päritolu kadaveriaalse kasvuhormooni infusiooniga või presümptomaatilise haigusega. CJD. Iatrogeensel CJD-l on äärmiselt pikk inkubatsiooniperiood.

Perekondlik CJD

Seda võib pidada CJD kõige haruldasemaks vormiks ja selle põhjuseks on PRNP geeni kaasasündinud mutatsioonid.

Mis on VCJD?

Creutzfeldti-Jacobi sündroomi variatsioon või VCJD tuvastati Ühendkuningriigis esmakordselt 1995. aastal. Erinevalt haiguse juhuslikust vormist mõjutab VCJD palju nooremaid inimesi 20ndate lõpus.

Varaste sümptomite hulka kuuluvad neuropsühhiaatrilised ilmingud, millele järgneb ataksia ja müokloonuse või koorega kaasnev dementsus. VCJD-l on haiguse pikk kulg ja sellest tulenevalt on nakkuse ja kliiniliste tunnuste ilmnemise vahel pikk vahe.

Diagnoosi saab kinnitada tonsilaarsete biopsiate abil ja hiljuti võeti kasutusele ka tundlik vereanalüüs.

Nii VCJD kui ka veiste spongioosne entsefaliit on põhjustatud samast prioonide tüvest. Haiguse edasikandumine võib toimuda ka vereülekande kaudu.

Joonis 02: tonsilli biopsia VCJD-s

CJD ja VCJD ravi

Ühtegi CJD vormi ei saa ravida. Juhtimise eesmärk on leevendada sümptomeid ja muuta patsient võimalikult mugavaks. Valu leevendamiseks võib anda analgeetikume ja epilepsiavastased ravimid, näiteks klonasepaam, on kasulikud korea ja müokloonuse kontrolli all hoidmiseks.

Millised on sarnasused CJD ja VCJD muude vormide vahel?

• Kõik CJD vormid, sealhulgas VCJD, on põhjustatud prioonidest.
• Kõigil vormidel on sarnased kliinilised ilmingud.
• Ükski CJD eri variantidest ei ole ravitav ja patsiendi kannatuste minimeerimiseks sümptomaatiline ravi on ainus, mida saab teha.

Mis vahe on CJD ja VCJD vahel??

Kuna VCJD on CJD vorm, käsitletakse järgmises jaotises erinevust VCJD ja muude CJD vormide vahel.

CJD vs VCJD
CJD on inimestel kõige tavalisem prioonhaigus ja seda võib täheldada erinevates vormides.	VCJD (Variant Creutzfeldt-Jacob sündroom) on üks CJD vorme.
Patsientide vanusepiir
Sageli mõjutavad vanemad vanemad kui 50-aastased inimesed.	Kahekümnendate aastate lõpus noored inimesed on VCJD tavalised ohvrid.
Inkubatsiooni periood
Sporaadilisel CJD-l on pikk inkubatsiooniperiood; perekondlikel ja iatrogeensetel vormidel on suhteliselt lühike inkubatsiooniperiood.	VCJD-l on alati lühike inkubatsiooniperiood.

Kokkuvõte - CJD vs VCJD

Creutzfeldti-Jacobi sündroom on neurodegeneratiivne haigus, mida põhjustavad teatud tüüpi valgud, mida nimetatakse prioonideks. Sellel haigusel on erinevaid variante, nagu sporaadiline, jatrogeenne jne. Variant Creutzfeldt-Jacobi sündroom on üks peamise kliinilise sündroomi sorte. Kuid erinevalt haiguse vormidest, mis mõjutavad kõige sagedamini üle 50-aastaseid eakaid inimesi, mõjutab VCJD nooremaid inimesi kahekümnendates eluaastates. See on peamine erinevus CJD ja VCJD vahel.

Laadige alla CJD vs VCJD PDF-versioon

Selle artikli PDF-versiooni saate alla laadida ja seda võrguühenduseta otstarbel kasutada tsitaatide märkuse kohaselt. Laadige alla PDF-versioon siit. Erinevus CJD ja VCJD vahel

Viited:

1. Kumar, Parveen J. ja Michael L. Clark. Kumar & Clarki kliiniline meditsiin. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.

Pilt viisakalt:

2. “SpongiformChangeCJD” DRdoubleB poolt - Omad tööd (CC BY-SA 3.0) Commonsi Wikimedia kaudu
1. Sbrandner “VCJD Tonsil” - Commons Wikimedia kaudu oma töö (GFDL)