Erinevus müeloproliferatiivse ja müelodüsplastilise vahel

Peamine erinevus - müeloproliferatiivne vs müelodüsplastiline
 

Erinevate vererakkude tootmine toimub luuüdis. Tüvirakud, mis asuvad luuüdis, eristuvad rakutüüpide spektri järgi erinevat tüüpi rakutüüpideks. Seda eristumisprotsessi reguleerivad valdavalt geenid. Seetõttu võivad nende geenide mutatsioonid häirida kogu protsessi, põhjustades hulgaliselt hematoloogilisi häireid, mis jagunevad laias laastus kahte rühma nagu müeloproliferatiivsed ja müelodüsplastilised. Müeloproliferatiivsete häirete korral suureneb rakkude arv erinevates vererakkude liinides. Müelodüsplastiline viitab tüvirakkude suutmatusele küpseda punasteks verelibledeks, valgeteks verelibledeks ja trombotsüütideks. Seega on müeloproliferatiivse ja müelodüsplastilise peamiseks erinevuseks müeloproliferatiivsete häirete korral, suureneb normaalsete rakkude arv, samas kui müelodüsplastiliste häirete korral suureneb ebanormaalsete ebaküpsete rakkude arv.

SISU

1. Ülevaade ja peamised erinevused
2. Mis on müeloproliferatiivne 
3. Mis on müelodüsplastiline
4. Sarnasus müeloproliferatiivse ja müelodüsplastilise vahel
5. Kõrvuti võrdlus - müeloproliferatiivne vs müelodüsplastiline tabelina
6. Kokkuvõte

Mis on müeloproliferatiivne?

Müeloproliferatiivsete häirete korral suureneb rakkude arv erinevates vererakkude liinides. Müeloproliferatiivsete seisundite patognoomiliseks tunnuseks on muteerunud ja konstitutiivselt aktiveeritud türosiinkinaasi geeni olemasolu koos signaalimisradade mitmesuguste aberratsioonidega, mis põhjustavad kasvufaktori sõltumatuse.

Enamik müeloproliferatiivseid haigusi pärineb multipotentsetest müeloidsetest eellasrakkudest ja aeg-ajalt ka pluripotentsetest tüvirakkudest.

Joonis 01: suurenenud retikuliin luuüdis müeloproliferatiivsete häirete korral

Nendes häiretes täheldatud tavaliste patoloogiliste muutuste hulka kuuluvad,

• Suurenenud proliferatiivne aju luuüdis
• Ekstramedullaarne vereloome
• Luuüdi fibroos koos perifeerse vere tsütopeeniatega
• Muundumine ägedaks leukeemiaks

Järgnevalt on toodud peamised müeloproliferatiivsete häirete variandid:

• Krooniline müelogeenne leukeemia
• Polütsüteemia vera
• Essentsiaalne trombotsütopeenia
• Primaarne müelofibroos
• Süsteemne mastotsütoos
• Krooniline eosinofiilne leukeemia
• Tüvirakkude leukeemia

Mis on müelodüsplastiline?

Müelodüsplastiline tähendab tüvirakkude suutmatust küpseda punasteks verelibledeks, valgeteks verelibledeks ja trombotsüütideks. Järelikult on hemopoeesi kahjustatud ja ägeda müeloidse leukeemia tekke oht on suurem.

Nendes müelodüsplastilistes tingimustes asendatakse luuüdi tüvirakud mitmesuguste neoplastiliste multipotentsiaalsete tüvirakkudega, mis on võimelised vohama, kuid ebaefektiivsel viisil. Seetõttu on patsientidel pantsütopeenia.

Müelodüsplastilised häired võivad olla tingitud omandatud põhjustest, näiteks kokkupuude genotoksilise kiirguse või idiopaatiliste põhjustega.

Joonis 02: megakarüotsüüdid müelodüsplastilistes häiretes

Morfoloogilised muutused

Esineb luuüdi hüperplaasia, mida seostatakse granulotsüütide, megakarüotsüütide, erütroidide jne ebakorrapärase diferentseerumisega. Mõnel juhul võib täheldada ka müeloblastide suurenemist.

Kliinilised tunnused

• Tavaliselt mõjutab see seisund üle 70-aastaseid eakaid inimesi
• Korduvad nakkused
• Seletamatud hemorraagiad
• Nõrkus

Müelodüsplatoloogilised häired jaotatakse haiguse prognoosi hindamiseks erinevatesse alarühmadesse. Patsiendid surevad tavaliselt 9–29 kuu jooksul alates sümptomite ilmnemisest.

Hoolitsused

• Allogeenne hemopoeetiline tüvirakkude siirdamine
• Antibiootikumid nakkuste tõrjeks
• Verepreparaatide ülekandmine

Milline on müeloproliferatiivse ja müelodüsplastiline sarnasus?

• Mõlemat tüüpi häired tulenevad peamiselt geneetilistest mutatsioonidest, mis mõjutavad rakkude tootmist luuüdis.

Mis vahe on müeloproliferatiivsel ja müelodüsplastilisel?

Müeloproliferatiivne vs müelodüsplastiline
Müeloproliferatiivsete häirete korral suureneb rakkude arv erinevates vererakkude liinides.	Müelodüsplastiline tähendab tüvirakkude suutmatust küpseda punasteks verelibledeks, valgeteks verelibledeks ja trombotsüütideks.
Pathognomic Features
Müeloproliferatiivsete seisundite patognoomiliseks tunnuseks on muteerunud ja konstitutiivselt aktiveeritud türosiinkinaasi geeni olemasolu koos signaalimisradade mitmesuguste aberratsioonidega, mis põhjustavad kasvufaktori sõltumatuse.	Nendes müelodüsplastilistes tingimustes asendatakse luuüdi tüvirakud mitmesuguste neoplastiliste multipotentsiaalsete tüvirakkudega, mis on võimelised vohama, kuid ebaefektiivsel viisil.
Tavalised patoloogilised muutused
Suurenenud proliferatiivne aju luuüdis Ekstramedullaarne vereloome Luuüdi fibroos koos perifeerse vere tsütopeeniatega Muundumine ägedaks leukeemiaks	Esineb luuüdi hüperplaasia, mida seostatakse granulotsüütide, megakarüotsüütide, erütroidide jne ebakorrapärase diferentseerumisega. Mõnel juhul võib täheldada ka müeloblastide suurenemist.

Kokkuvõte - müeloproliferatiivne vs müelodüsplastiline

Müeloproliferatiivsete häirete korral suureneb rakkude arv erinevates vererakkude liinides. Müelodüsplastiline tähendab tüvirakkude suutmatust küpseda punasteks verelibledeks, valgeteks verelibledeks ja trombotsüütideks. Müeloproliferatiivsete häirete korral suureneb normaalsete vererakkude arv, samas kui müelodüsplastiliste häirete korral suureneb ebanormaalsete ebaküpsete rakkude arv. See on peamine erinevus müeloproliferatiivse ja müelodüsplastilise vahel.

Viide:

1. Kumar, Vinay, Stanley Leonard Robbins, Ramzi S. Cotran, Abul K. Abbas ja Nelson Fausto. Rabiinid ja Kotrani haiguse patoloogiline alus. 9. toim. Philadelphia, Pa: Elsevier Saunders, 2010. Trükk.

Pilt viisakalt:

1. “Suurenenud retikuliini arv luuüdis müeloproliferatiivsetes häiretes (3953335782)”. Ed Uthman, Houston, TX, USA - laadis üles CFCF (CC BY 2.0) Commonsi Wikimedia kaudu
2. “Megakarüotsüüdid MDS-is (RAEB ja 5q-kromosoomi hälve)” - Relvajõudude Patoloogia Instituut (AFIP) - PEIR-i digitaalraamatukogu (patoloogia piltide andmebaas). (Avalik domeen) Commonsi Wikimedia kaudu