Erinevus polütsüteemia ja polütsüteemia Vera vahel

Peamine erinevus - polütsüteemia vs polütsüteemia Vera
 

Polütsüteemiat defineeritakse kui erütrotsüütide arvu, hemoglobiini ja PCV suurenemist. Selle seisundi põhjused võivad olla erinevad. Kui patsient saab põhihaiguse tagajärjel polütsüteemia, nimetatakse seda sekundaarseks polütsüteemiaks. Teisest küljest on hemoglobiini sünteesi eest vastutavate füsioloogiliste mehhanismide primaarsest häirest tingitud polütsüteemia primaarne polütsüteemia. Polütsüteemia vera on primaarse polütsüteemia levinum põhjus ja seda määratletakse kui kloonaalsete tüvirakkude häiret, mille korral toimub muutused pluripotentses eellasrakus, mis põhjustab erütroidi, müeloidi ja megakarüotsüütide eellasrakkude ülemäärast vohamist. Peamine erinevus polütsüteemia ja polütsüteemia vera vahel on see polütsüteemia on erütrotsüütide arvu, hemoglobiini ja PCV suurenemine, samas kui polütsüteemia vera on üks polütsüteemia põhjustajaid.

SISU

1. Ülevaade ja peamised erinevused
2. Mis on polütsüteemia 
3. Mis on polütsüteemia Vera
4. Sarnasused polütsüteemia ja polütsüteemia Vera vahel
5. Kõrvuti võrdlus - polütsüteemia vs polütsüteemia Vera tabelina
6. Kokkuvõte

Mis on polütsüteemia?

Polütsüteemiat defineeritakse kui erütrotsüütide arvu, hemoglobiini ja PCV suurenemist. Polütsüteemiat on kaks peamist vormi: absoluutne erütrotsütoos ja suhteline erütrotsütoos; sisse absoluutne erütrotsütoos, erütrotsüütide maht on tõepoolest suurenenud suhteline erütrotsütoos, normaalse punaliblede mahu korral on plasma maht vähenenud.

Põhjused

Primaarne polütsüteemia

• Polütsüteemia Vera
• Erütropoetiini retseptori mutatsioonid
• Kõrge hapniku afiinsusega hemoglobiinid

Teisene polütsüteemia

- Erütropoetiini hüpoksiline tõus

• Suur kõrgus
• Krooniline kopsuhaigus
• Südamehaigus
• Uneapnoe
• Morbid rasvumine
• Tugev suitsetamine
• Suurenenud afiinsus hemoglobiini suhtes

- Erütropoetiini sobimatu suurenemine

• Neerurakkude kartsinoomid
• Hepatotsellulaarsed kartsinoomid
• Neerupealiste kasvajad
• Tserebraalsed hemangioblastoomid
• Massiivne emaka leiomüoom
• Erütropoetiini ülemäärane manustamine

Erütropoetiini tase on normaalne või tõuseb sekundaarse polütsüteemia korral.

Sekundaarseid polütsüteemiat ravitakse algpõhjuse juhtimise kaudu. Kõik kasvajad, mis otseselt või kaudselt põhjustavad erütropoetiinitootmise suurenemist, tuleb kirurgiliselt resekteerida. Raskeid suitsetajaid mõjutab tõenäolisemalt sekundaarne polütsüteemia, kuna karboksüülitud hemoglobiini kõrgenenud tase stimuleerib erütropoetiini loomulikke radu. Tromboos, hemorraagia ja südamepuudulikkus on sekundaarse polütsüteemia komplikatsioonid. Venoosimine võib olla abiks ka sümptomite leevendamisel, eriti kui PCV on üle 0,55 mikroliitri kohta.

Mis on polütsüteemia Vera?

Polütsüteemia vera on klooniliste tüvirakkude häire, mille korral toimub muutumine pluripotentses eellasrakus, põhjustades erütroidi, müeloidi ja megakarüotsüütide eellasrakkude ülemäärast vohamist. Valdav enamus selle seisundi all kannatavatest patsientidest on omandanud JAK2 geeni mutatsioonid.

Kliinilised tunnused

Algus on salakaval. Tüüpiline esitlus on üle 60-aastane eakas patsient, kes kurdab väsimust, depressiooni, vertiigo ja tinnitust.

Peale nende mittespetsiifiliste sümptomite võivad patsiendil olla,

• Hüpertensioon
• Stenokardia
• Vahelduv klappimine
• Verejooksu kalduvus
• Tugev sügelus pärast head vanni
• Podagra
• Hemorraagiad
• Tromboos
• Paljusus

Diagnostilised kriteeriumid

Peamised kriteeriumid

• Hemoglobiinisisaldus on üle 185 g / l meestel ja 165 g / l naistel
• JAK2 mutatsiooni olemasolu

Väiksemad kriteeriumid

• Luuüdi biopsia, mis näitab hüpertsellulaarsust vanuses koos panmyeloosiga
• Seerumi erütropoetiini taseme langus
• Endogeense erütroidi moodustumise koloonia in vitro

PV diagnoosimiseks peaks olema vähemalt üks alamkriteerium, mis sisaldab nii peamisi kriteeriume, kui ka üks põhikriteerium, mis sisaldab üht väiksemat kriteeriumi..

Juhtimine

Ravi eesmärk on normaalse vereanalüüsi säilitamine, et vältida selliseid tüsistusi nagu tromboos. Järgmised sekkumised on PV juhtimise alustalad

• Veenus
• Keemiaravi
• Madala annuse aspiriini manustamine patsientidele, kellel on varem olnud tromboosi episoode.
• Anagreliidi manustamine megakarüotsüütide diferentseerumise vältimiseks

30% PV-ga patsientidest võib olla müelofibroos ja 5% patsientidest - müeloblastiline leukeemia.

Millised on polütsüteemia ja polütsüteemia Vera sarnasused?

• Polütsüteemia vera on primaarse polütsüteemia kõige silmatorkavam põhjus.

Milline on erinevus polütsüteemia ja polütsüteemia Vera vahel?

Polütsüteemia vs polütsüteemia Vera
Polütsüteemiat defineeritakse kui erütrotsüütide arvu, hemoglobiini ja PCV suurenemist.	Polütsüteemia vera on klooniliste tüvirakkude häire, mille korral toimub muutumine pluripotentses eellasrakus, mis põhjustab erütroidi, müeloidi ja megakarüotsüütiliste eellasrakkude liigset vohamist.
Põhjused
Primaarne polütsüteemia Polütsüteemia Vera Erütropoetiini retseptori mutatsioonid Kõrge hapniku afiinsusega hemoglobiinid Teisene polütsüteemia - Erütropoetiini hüpoksiline tõus Suur kõrgus Krooniline kopsuhaigus Südamehaigus Uneapnoe Morbid rasvumine Tugev suitsetamine Suurenenud afiinsus hemoglobiini suhtes - Erütropoetiini sobimatu suurenemine Neerurakkude kartsinoomid Hepatotsellulaarsed kartsinoomid Neerupealiste kasvajad Tserebraalsed hemangioblastoomid Massiivne emaka leiomüoom Erütropoetiini ülemäärane manustamine	Polycythemia vera, mis on primaarse polütsüteemia kõige silmatorkavam põhjus, tuleneb JAK2 geeni mutatsioonist.
Juhtimine
Sekundaarseid polütsüteemiat ravitakse algpõhjuse juhtimise kaudu. Kõik kasvajad, mis otseselt või kaudselt põhjustavad erütropoetiinitootmise suurenemist, tuleb kirurgiliselt resekteerida. Venoosimine võib aidata ka sümptomite leevendamisel, eriti kui PCV on üle 0,55 mikroliitri kohta.	Ravi eesmärk on normaalse vereanalüüsi säilitamine, et vältida selliseid tüsistusi nagu tromboos. Järgmised sekkumised on PV juhtimise alustalad Veenus Keemiaravi Madala annuse aspiriini manustamine patsientidele, kellel on varem olnud tromboosi episoode. Anagreliidi manustamine megakarüotsüütide diferentseerumise vältimiseks 30% PV-ga patsientidest võib olla müelofibroos ja 5% -l patsientidest müeloblastiline leukeemia.
Tüsistus
Tromboos, südamepuudulikkus ja hemorraagia on polütsüteemia peamised komplikatsioonid, mis tulenevad lisaks polütsüteemia verast erinevatel põhjustel.	Lisaks tromboosile, südamepuudulikkusele ja hemorraagiale võivad patsiendid välja töötada müelofibroosi ja müeloblastilise leukeemia.

Kokkuvõte - polütsüteemia vs polütsüteemia Vera

Polütsüteemiat defineeritakse kui erütrotsüütide arvu, hemoglobiini ja PCV suurenemist. Polütsüteemia vera on klooniliste tüvirakkude häire, mille korral toimub muutumine pluripotentses eellasrakus, mis põhjustab erütroidi, müeloidi ja megakarüotsüütide eellasrakkude ülemäärast vohamist. Põhimõtteliselt pole polütsüteemia ja Polycythemia Vera vahel vahet. Polycythemia vera on üks paljudest polütsüteemia põhjustajatest, mis on tingitud JAK2 geeni puudusest.

Viide:

1.Kumar, Parveen J. ja Michael L. Clark. Kumar & Clarki kliiniline meditsiin. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.

Pilt viisakalt:

1. Punaste vereliblede illustratsioon. Autor: Donald Bliss (illustraator) - Riiklik vähiuuringute instituut (avalikus valduses) Commons Wikimedia kaudu
2. “USA mereväe 060505-N-2832L-050 haigla Corpsman Megan Beach kontrollib verevoolu läbi rakusäästja, treenides antilogoalset vereülekannet.” USA mereväe foto, mille autor on ajakirjaniku meremehe praktikant Mike Leporati - (Public Domain) Commonsi Wikimedia kaudu