Normaalse hemoglobiini ja sirprakulise hemoglobiini erinevus

Peamine erinevus - tavaline hemoglobiin vs sirprakuline hemoglobiin
 

Hemoglobiin (Hgb) on peamine valgu molekul, mis annab punaste vereliblede tüüpilise kuju - kitsa keskosaga ümara kuju. Hemoglobiini molekul koosneb neljast alamvalgu molekulist, milles kaks ahelat on alfa-globuliini ahelad ja ülejäänud kaks on beeta-globuliini ahelad. Raua aatomid hemoglobiinis ja punaste vereliblede kuju on olulised hapniku transportimisel vere kaudu. Kui hemoglobiini kuju hävitatakse, ei suuda see hapnikku vere kaudu transportida. Sirprakuline hemoglobiin on ebanormaalse hemoglobiini molekuli üks tüüp, mis põhjustab aneemiahaigusi, mida nimetatakse sirprakulise aneemiaks. Põhiline erinevus normaalse ja sirprakulise hemoglobiini vahel on see normaalses hemoglobiinis on glutamiinhape 6-s^th beeta-globuliini ahela aminohappejärjestuse asukoht arvestades, et sirprakulises hemoglobiinis on valiin 6-s^th beeta-globuliini ahela asukoht. Tavaline ja sirprakuline hemoglobiin erinevad beeta-ahelates ainult ühe aminohappe võrra.

SISU
1. Ülevaade ja peamised erinevused
2. Mis on tavaline hemoglobiin
3. Mis on sirprakuline hemoglobiin
4. Kõrvuti võrdlus - tavaline hemoglobiin vs sirprakuline hemoglobiin
5. Kokkuvõte

Mis on tavaline hemoglobiin?

Hemoglobiin on rauda sisaldav metalloproteiin, mida leidub punastes verelibledes. See vastutab hapniku transportimise eest kopsudest keha kudedesse ja organitesse ning süsinikdioksiidi transportimise eest keha kudedest kopsu. Seda nimetatakse ka veres hapnikku kandvaks valguks. See on keeruline valk, mis koosneb neljast väikesest valgu alaühikust ja neljast heemrühmast, mis kannavad raua aatomeid, nagu on näidatud joonisel 01. Hemoglobiinil on kõrge afiinsus hapniku suhtes. Hemoglobiini molekulis on neli hapniku sidumissaiti. Kui hemoglobiin küllastub hapnikuga, muutub veri erkpunaseks ja seda nimetatakse hapnikuga küllastunud vereks. Hemoglobiini teist olekut, milles puudub hapnik, tuntakse desoksühemoglobiinina. Selles olekus kannab veri tumepunast värvi.

Hemoglobiini hemiühendisse manustatud rauaaatomid hõlbustavad peamiselt hapniku ja süsinikdioksiidi transporti. Hapniku molekulide sidumine Fe-ga⁺² ioonid muudavad hemoglobiini molekuli konformatsiooni. Hemoglobiinis sisalduvad raua aatomid aitavad säilitada ka punaste vereliblede tüüpilist kuju. Seetõttu on raud ülitähtis element, mida leidub punastes verelibledes.

Joonis 01: tavaline hemoglobiin

Mis on sirprakuline hemoglobiin?

Sirprakuline aneemia on verehaigus, mis on põhjustatud punastes verelibledes esinevate ebanormaalsete hemoglobiini valkude tõttu. Sirprakuline hemoglobiin on erütrotsüütide tüüp, mida leidub punastes verelibledes. Neid tuntakse ka kui hemoglobiini S. Neil on sirp või poolkuu kuju. Neid toodetakse sirprakulise geeni mutatsiooni tagajärjel. See mutatsioon muudab tavalise hemoglobiini beeta-ahela peptiidi aminohappejärjestuses ühe aminohappe. Sirprakuline hemoglobiin koosneb ka kahest alfa- ja beeta-alaühikust, nagu tavaline hemoglobiin. Kuid beeta-subühikutes on mutatsiooni tõttu üks aminohapete erinevus. Normaalse hemoglobiini korral 6^th aminohappe ahela positsioon beetahelates koosneb glutamiinhappest. Sirprakulises hemoglobiinis aga 6^th positsiooni võtab erinev aminohape, mida nimetatakse valiiniks. Kuigi see on üks aminohapete erinevus, on see eluohtliku aneemiahaiguse, mida nimetatakse sirprakulise tõve põhjustajaks.

Kui valiini väärtus on 6^th, see põhjustab beeta-ahela moodustumise, mis sobib teiste hemoglobiini molekulide beeta-ahelatega. Need ühendused muudavad sirprakkude hemoglobiini üksteisega agregeeruma, jäämata lahusesse ja transpordivad hapnikku. See võtab jäiga struktuuri ja lõpuks lagunevad punased verelibled enneaegselt, mis viib aneemia seisunditeni.

Joonis 02: sirprakuline hemoglobiin

Mis vahe on tavalisel hemoglobiinil ja sirprakulisel hemoglobiinil??

Normaalne hemoglobiin vs sirprakuline hemoglobiin
Tavaline hemoglobiin on punaste vereliblede rauda sisaldav valk, mis transpordib vere kaudu hapnikku ja süsinikdioksiidi.	Sirprakuline hemoglobiin on ebanormaalse hemoglobiini tüüp, mis põhjustab sirpjate vere punaliblede aglutinatsiooni veres.
Lühend
Normaalse hemoglobiini lühend on HbA.	Sirprakulise hemoglobiini lühend on HbS.
Struktuur
Normaalse hemoglobiini struktuur koosneb kahest alfa-ahelast ja kahest beeta-ahelast.	Sirprakulise hemoglobiini struktuur koosneb kahest alfa-ahelast ja kahest S-ahelast.
Kuju
Normaalne hemoglobiin on ümmargune ja kitsa keskel.	Sirprakkude hemoglobiini sisaldava punaste vereliblede kuju on poolkuu või sirpjas.
Aminohappe 6. positsioon
Beeta-globuliini ahela aminohappeahela kuuendal kohal on glutamiinhape.	Kuuenda positsiooni hõivab sirprakuliste hemoglobiinide valiin.
Tulemus
Normaalne hemoglobiin põhjustab punaste vereliblede veresoontes vabalt voolamist.	Sirprakuline hemoglobiin põhjustab vere punaliblede voolu blokeerimist veresoontes.

Kokkuvõte - normaalne hemoglobiin vs sirprakuline hemoglobiin

Hemoglobiin on hapnikku transportiv valk punastes verelibledes. See koosneb neljast valkude alaühikust, mida nimetatakse alfa- ja beeta-ahelateks. See on rauda sisaldav molekul, mis põhjustab punaste vereliblede värvi ja ümara kuju. Mutatsioonide tõttu võib punaste vereliblede kuju erineda. See juhtub punaste vereliblede ebanormaalsete hemoglobiini molekulide tõttu. Sirprakuline hemoglobiin on üks selliseid mutatsioone. Nad muudavad punaste vereliblede kuju ümarast sirpikujuliseks, mis viib lõpuks punaste vereliblede enneaegse hävimiseni. Seda haigusseisundit tuntakse sirprakulise aneemiana. Erinevus normaalse ja sirprakulise hemoglobiini vahel on ühe aminohappe erinevus hemoglobiini beeta-ahelas.

Viide:
1. Sirprakulise aneemia molekulaarbioloogia. N.p., n.d. Võrk. 28. mai 2017. .
2. “Sirprakuline haigus - geneetika kodujuhend”. USA Riiklik Meditsiiniraamatukogu. Riiklikud terviseinstituudid, n.d. Võrk. 28. mai 2017.

Pilt viisakalt:
1. „Sirprakulise aneemia riskitegurid (1) 2” - autor Diana grib - Omal töö (CC BY-SA 4.0) Commonsi Wikimedia kaudu [kärbitud]