Sklerodermia on autoimmuunhaigus, mis mõjutab kogu keha nahka, põhjustades selle kõvenemist. CREST-sündroom on nimi, mis antakse piiratud kujul sklerodermiale, mille puhul on kahjustatud vähem kehaosi. Neid kahte tingimust eristatakse selle tõsiduse ja ulatuse alusel.
See on piiratud sklerodermia tüüp. Tingimuse nimi on lühend, milles iga täht tähistab haigusseisundi sümptomit.
C- kaltsinoos
R- Raynaud 'fenomen
E- söögitoru liikuvuse häire
S - sklerodaktiliselt
T- Telangiactesis
See on sidekoe haigus, mis mõjutab kõiki keha organeid. Rakutasandil iseloomustavad seda seisundit kolm peamist tunnust, mille hulka kuuluvad: - suurenenud kollageeni tootmine ja ladestumine, mononukleaarsete rakkude infiltratsioon veresoonte struktuuride lähedal asuvatesse kudedesse ja veresoonte ebanormaalsused.
Seisund on Kaukaasia elanikkonnas suhteliselt tavalisem. Naised on rohkem mõjutatud kui mehed ja haigusseisundi üldine vanus on vahemikus 30–65 aastat.
CREST on autoimmuunhaiguse sklerodermia alatüüp. See on pärilik seisund. Kokkupuude benseeniga, polüvinüülkloriidiga, ränidioksiidiga jne võib sümptomeid esile kutsuda inimestel, kellel on haigusseisund geneetiliselt eelsoodumus. Haigusprotsess mõjutab käsivarsi, jalgu, nägu ja kurku. See võib mõjutada seedetrakti. Enamikul juhtudest on sümptomid kerged. Väga harvadel juhtudel võivad kahjustada süda ja kops, põhjustades tõsiseid tüsistusi.
Sümptomid ilmnevad järk-järgult. Nahk küünarnuki ja põlvede kohal muutub kõvaks, tihedaks ja läikivaks. Pingutatud nahk muudab sõrmede, varvaste, küünarnukkide ja põlvede painutamise väga keeruliseks. Samuti on mõjutatud käte ja jalgade väikesed veresooned. Nad muutuvad spasmilisteks, mis ahendab nende luumenit. See mõjutab käte ja jalgade verevarustust, muutes need siniseks. Kui spasm leeveneb, suureneb jäsemete verevarustus, muutes need väga punaseks. Seda tuntakse Raynaudi fenomenina. Samuti on kätes ja jalgades tuikav ja kipitustunne. Telangiektaasia tähendab naha punaseid triipe, mis on tingitud naha lähedal asuvate pisikeste veresoonte paisumisest, eriti kätes ja näos. Naha pinna all on kaltsiumi ladestumist, eriti sõrmede, küünarnukkide ja põlvede kohal. Nakatumisel muutuvad nad pisut hellaks. Mõjutatud on söögitoru peristaltiline liikumine, mis võib põhjustada südamepõletust. Söögitoru limaskest põletik ja arm.
See on kogu keha naha kõvenemine autoimmuunsete muutuste tagajärjel. Selle põhjuseks on HLA geeni mutatiivsed muutused. Seisund mõjutab ka siseorganeid. See on hajus ja raskem kui piiratud sklerodermia. Haigus levib väga kiiresti ja mõjutab veel ühte siseorgani nagu neerud, süda või kopsud.
See mõjutab peaaegu kõiki kehaosi ja on väga invaliidistav. Patsient sureb tavaliselt südame- või kopsutüsistuste tõttu. Sklerodermiahaigel on enamiku kehaosade kohal punane ja paksenenud nahk, Raynaud 'nähtus, telangiektaasia, käte ja jalgade haavand või gangreen, kanged ja valulikud liigesed, hüpertensioon, südamepuudulikkus, kopsukinnisus. Patsiendil võib olla ka kõhu puhitus, seedehäired, isutus, gastroösofageaalne reflukshaigus, valu rinnus, kopsukinnisus, neerupuudulikkus jne..
Seda seisundit ei saa ravida. Seetõttu on ravi põhirõhk sümptomite raskuse ohjamisel ja tüsistuste ennetamisel. Raynaud'i nähtuse korral on tavaliselt ette nähtud kaltsiumikanali blokaatorid. Patsientidel soovitatakse hoida jäsemeid soojas, kandes sokke ja kindaid. Paikselt manustatavaid antibiootikume saab rakendada nahahaavandite korral. Kui need on ebaefektiivsed, alustatakse suukaudsete antibiootikumide kasutamist. Samuti on välja kirjutatud ravimid vererõhu kontrollimiseks. Kaltsiumiladestuste kirurgiline eemaldamine on võimalik, kui need muutuvad liiga valusaks. Amputatsioon on gangrenoossete jäsemete jaoks ainus võimalus, et vältida rakukahjustuste levikut. Neelamisraskustega inimestele eelistatakse pooltahke toidu ja vedelike tarbimist, võrreldes tahke toiduga. Antatsiide võib võtta ka südamepõletuse korral. Hoidke nahka niisutatuna. Liigeste jäikuse vältimiseks viige läbi kõigi keha liigeste venitamine.