Erinevus ALS ja MND vahel

võtme erinevus ALSi ja MND vahel on see MND (või motoneuroni tõbi) on tõsine haigusseisund, mis põhjustab progresseeruvat nõrkust ja lõpuks surm hingamispuudulikkuse või aspiratsiooni tagajärjel, samas kui ALS (või amüotroofne lateraalskleroos) on mitmesugused MND-d, millel on iseloomulik ühe jäseme järkjärguline nõrkus, mis levib teistesse jäsemetesse ja pagasiruumi lihastesse.

MND-l on selle esitlemise kontrastsete kommete kohaselt neli peamist varianti. ALS on neist neljast sordist levinum. Seega on ALS lihtsalt MND erinev vorm.

SISU

1. Ülevaade ja peamised erinevused
2. Mis on ALS 
3. Mis on MND
4. Sarnasused ALSi ja MND vahel
5. Kõrvuti võrdlus - ALS vs MND tabelina
6. Kokkuvõte

Mis on ALS?

Amüotroofne lateraalskleroos (ALS) on MND kõige levinum kliiniline vorm. On olemas tüüpiline paraneoplastiline esitlus, mis algab tavaliselt ühest jäsemest ja levib seejärel järk-järgult teistesse jäsemetesse ja pagasiruumi lihastesse. Kliiniline esitus on tavaliselt fokaalne lihaste nõrkus ja raiskamine koos lihaste lummutamisega. Krambid on samuti tavalised. Lisaks saab arst läbivaatusel tuvastada teravaid reflekse, ekstensiivseid plantaarreaktsioone ja spastilisust, mis on motoneuronite ülaosa kahjustuste tunnused.

Joonis 01: kliiniline pilt

Harvadel juhtudel võib patsient esineda asümmeetrilise spastilise parapareesiga, millele järgneb umbes kuu pärast madalam motoorset tüüpi nõrkus. Sümptomite tõsine halvenemine kuude jooksul kinnitab diagnoosi.

Mis on MND?

MND (motoneuronite haigus) on tõsine tervislik seisund, mis põhjustab progresseeruvat nõrkust ja lõpuks surma hingamispuudulikkuse või aspiratsiooni tõttu. Aastane haiguse esinemissagedus on 2/100000, mis näitab, et haigus on suhteliselt haruldane. Mõnes riigis tuvastavad arstid seda haigust amüotroofse lateraalskleroosina (ALS). Selle haiguse ohvriteks on tavaliselt 50–75-aastased isikud. Sensoorseid sümptomeid nagu tuimus, kipitus ja valu ei esine selle haiguse korral, kuna see ei mõjuta sensoorset süsteemi.

Patogenees

Seljaaju üla- ja alamootorneuronid, kraniaalnärvi motoorsed tuumad ja ajukoored on MND mõjutatud kesknärvisüsteemi peamised komponendid. Kuid mõjutada võivad ka muud närvisüsteemid. Näiteks võib 5% -l patsientidest täheldada frontotemporaalset dementsust, 40% -l patsientidest aga eesmise lobe kognitiivset kahjustust. MND põhjus pole teada. Kuid laialt arvatakse, et valkude agregatsioon aksonites on MND põhjustav patogenees. Patogeneesis osalevad ka glutamaadi vahendatud eksitotoksilisus ja oksüdatiivne neuronaalne kahjustus.

Kliinilised tunnused

On neli peamist kliinilist mustrit, mis võivad ühineda haiguse progresseerumisega. Neist levinum on amüotroofne lateraalskleroos (ALS).

Progresseeruv lihaste atroofia

Progresseeruva lihase atroofia all kannatav patsient näitab nõrkust, lihaste raiskamist ja võlu. Need sümptomid algavad tavaliselt ühest jäsemest ja levivad seejärel külgnevatesse selgroo segmentidesse. See on puhas madalama motoorse neuroni kahjustuse esitlus.

Progressiivne Bulbar ja Pseudobulbar Palsy

Esinevateks sümptomiteks on düsartria, düsfaagia, vedelike nasaalne regurgitatsioon ja lämbumine. Need tekivad alumiste kraniaalsete närvituumade ja nende supranukleaarsete ühenduste osaluse tõttu. Segatud sibulakujulises halvatuses saab jälgida keele võluvust aeglaste ja jäikade keeleliigutustega. Pealegi võib pseudobulbar-halvatuse korral näha patoloogilise naeru ja nutmise emotsionaalset inkontinentsi.

Primaarne lateraalskleroos

See on harvaesinev MND vorm, mis põhjustab järk-järgult progresseeruvat tetrapareesi ja pseudobulbar halvatust.

Diagnoosimine

Haiguse diagnoosimine põhineb peamiselt kliinilisel kahtlusel. Muude võimalike põhjuste välistamiseks võib uurida. EMG-d saab teha lihaste denervatsiooni kinnitamiseks alumiste motoorsete neuronite degeneratsiooni tõttu.

Prognoosimine ja juhtimine

Ravi tulemuse parandamiseks pole näidatud. Kuid Riluzool võib haiguse progresseerumist aeglustada ja see võib pikendada patsiendi eeldatavat eluiga 3-4 kuu võrra. Lisaks on patsiendi ellujäämise pikendamisel abiks toitmine gastrostoomi ja mitteinvasiivse ventilaatori abil, ehkki üle 3 aasta kestmine on ebaharilik.

Millised on ALS-i ja MND-i sarnasused?

• ALS on MND levinum kliiniline mitmekesisus
• MND kõigi vormide, sealhulgas ALS, diagnoosimine põhineb peamiselt kliinilisel kahtlusel. EMG võib olla abiks diagnoosi kinnitamisel, kuna see näitab lihaste denervatsiooni motoorse neuroni kahjustuse tagajärjel.
• Mis tahes vormis MND-d ei saa ravida.

Mis vahe on ALS ja MND vahel??

MND on tõsine haigusseisund, mis põhjustab progresseeruvat nõrkust ja hingamispuudulikkuse tagajärjel lõppevat surma. MND-l on neli peamist vormi: amüotroofiline lateraalskleroos, progresseeruv lihaste atroofia, progresseeruv bulbar ja pseudobulbaarne halvatus ning primaarne lateraalskleroos. Konkreetselt on ALS tüüpiline paraneoplastiline esitusviis, mis algab tavaliselt ühest jäsemest ja levib seejärel järk-järgult teistesse jäsemetesse ja pagasiruumi lihastesse. See on peamine erinevus ALSi ja MND vahel.

Lisaks hõlmavad lihase progresseeruva atroofia kliinilised tunnused nõrkust, fastsilatsioone ja lihaste raiskamist. Need tunnused ilmnevad kõigepealt ühel jäsemel ja levivad seejärel külgnevatesse selgroo segmentidesse. Düsartria, düsfaagia ja vedelike nasaalne regurgitatsioon ning lämbumine on seevastu progresseeruva bulbori ja pseudobulbaari halvatuse kliinilised tunnused. Lisaks ilmneb primaarses lateraalskleroosis järk-järgult progresseeruv tetraparees ja pseudobulbaarne halvatus.

Kokkuvõte - ALS vs MND

Kokkuvõtlikult võib öelda, et MND on surmaga lõppev haigus, mis järk-järgult süveneb, põhjustades surma, kui patsient kaotab kontrolli oma hingamislihaste üle. See võib esineda neljas põhivormis, millest ALS on kõige levinum. Üldiselt on see erinevus ALSi ja MND vahel.

Viide:

1. Kumar, Parveen J. ja Michael L. Clark. Kumar & Clarki kliiniline meditsiin. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.

Pilt viisakalt:

1. “ALS-i kliiniline pilt” - autorid Okumiya K, Wada T, Fujisawa M, Ishine M, Garcia Del Saz E, Hirata Y, Kuzuhara S, Kokubo Y, Seguchi H, Sakamoto R, Manuaba I, Watofa P, Rantetampang AL, Matsubayashi K - BMJ Open (2014) - (CC BY 3.0) Commonsi Wikimedia kaudu
2. Pixabay kaudu “2213009” (CC0)