Erinevus MDS ja leukeemia vahel

Peamine erinevus - MDS vs leukeemia
 

MDS ja leukeemia on tingitud luuüdi kõrvalekaldest. Leukeemiat võib defineerida kui ebanormaalsete pahaloomuliste monoklonaalsete valgete vereliblede kuhjumist luuüdis. Müelodüsplastilised sündroomid või MDS viitavad omandatud luuüdi häiretele, mis on tingitud tüvirakkude defektidest. Leukeemia on pahaloomuline kasvaja, kuid müelodüsplaasia on eelkäija kahjustus, mis võib läbi viia pahaloomulise muundamise. See on peamine erinevus MDS ja leukeemia vahel.

SISU

1. Ülevaade ja peamised erinevused
2. Mis on MDS (müelodüsplastilised sündroomid)
3. Mis on leukeemia
4. MDS-i ja leukeemia sarnasused
5. Kõrvuti võrdlus - MDS vs leukeemia tabelina
6. Kokkuvõte

Mis on MDS?

Müelodüsplastilised sündroomid (MDS) kirjeldab omandatud luuüdi häireid, mis on tingitud tüvirakkude defektidest. Nende häirete iseloomulik tunnus on suurenev luuüdi puudulikkus koos kõigi kvantitatiivsete ja kvalitatiivsete kõrvalekalletega müeloidsete rakuliinide (st punaste vereliblede, valgete vereliblede ja trombotsüütide) korral. Arvatakse, et selle seisundi algpõhjuseks on geenide nagu TP53 ja E2H2 somaatiliste punktide mutatsioonid.

Kliinilised tunnused

MDS-i täheldatakse tavaliselt eakate inimeste seas. Kõige sagedamini täheldatud ilmingud on,

• Aneemia
• Verejooks pantsütopeenia tõttu
• Neutropeenia
• Monotsütoos
• Trombotsütopeenia

Neid omadusi saab näha kas eraldi või koos.

Vaatamata pantsütopeenia esinemisele näitab luuüdi suurenenud rakulisust. Düserütropoees on tavaline tüsistus. Granulotsüütide prekursoritel ja megakarüotsüütidel on ebanormaalne morfoloogia.

Joonis 01: müelodüsplaasia

WHO MDS-i klassifikatsioon

Haigus	Luuüdi plahvatused (%)	Kliiniline ettekanne	Tsütogeensed kõrvalekalded (%)
Tulekindel aneemia	<5	Aneemia	25
Raskekujuline aneemia rõnga sideroblastidega	<5	Aneemia,> 15% rõngastatud sideroblastide sisaldus erütrotsüütide eellastes	5-20
MDS isoleeritud del	<5	Aneemia, normaalsed trombotsüüdid	100
Tulekindel tsütopeenia koos mitmerealise düsplaasiaga	<5	Bitsütopteenia või pantsütopeenia	50
Raskekujuline aneemia liigsete blastidega-1	5.-9	Tsütopeenia koos perifeerse verega (<5%)	30-50
Raskekujuline aneemia liigsete blastidega-1	10–19	Tsütopeenia koos perifeerse vere blastidega	50-70
Müelodüsplastiline sündroom, klassifitseerimata	<5	Neutropeenia ja trombotsütopeenia	50

Juurdlused

• Vereproovist ja luuüdi biopsiast saadud vere- ja luuüdirakkude uurimine.

Juhtimine

Patsiendid, kellel on <5% of blasts in the bone marrow undergo a conservative management that includes,

• Erütrotsüütide ja trombotsüütide vereülekanne
• Infektsiooni antibiootikumid

Kui lööklainete protsent luuüdis on> 5%, teostatakse järgmised protseduurid,

• Toetav hooldus muude komplikatsioonide tekke riski minimeerimiseks
• Keemiaravi
• Lenalidomiidi manustamine
• Luuüdi siirdamine

Mis on leukeemia?

Leukeemiat võib defineerida kui ebanormaalsete pahaloomuliste monoklonaalsete valgete vereliblede kuhjumist luuüdis. Selle tulemuseks on luuüdi puudulikkus, mis põhjustab aneemiat, neutropeeniat ja trombotsütopeeniat. Tavaliselt on täiskasvanute luuüdis plahvatusrakkude osakaal alla 5%. Kuid leukeemilises luuüdis on see osakaal üle 20%.

Leukeemia tüübid

Seal on 4 leukeemia peamist alatüüpi,

• Äge müeloidne leukeemia (AML)
• Äge lümfoblastiline leukeemia (ALL)
• Krooniline müeloidne leukeemia (AML)
• Krooniline lümfotsütaarne leukeemia (CLL)

Need haigused on suhteliselt haruldased ja nende aastane esinemissagedus on 10/1000000. Tavaliselt võib leukeemia tekkida igas vanuses. Kuid KÕIK on peamiselt lapsepõlves, samas kui CLL esineb sageli eakatel. Leukeemia põhjustavate etioloogiliste ainete hulka kuuluvad radiatsioon, viirused, tsütotoksilised ained, immunosupressioon ja geneetilised tegurid. Haigust saab diagnoosida perifeerse vere ja luuüdi värvitud slaidi uurimisega. Alamklassifitseerimisel ja prognoosimisel on olulised immunofenotüübid, tsütogeneetika ja molekulaargeneetika.

Äge leukeemia

Ägeda leukeemia esinemissagedus suureneb vanuse kasvades. Ägeda müeloblastilise leukeemia esitusaja keskmine vanus on 65 aastat. Äge leukeemia võib tekkida de novo või eelneva tsütotoksilise keemiaravi või müelodüsplaasia tõttu. Ägeda lümfoblastilise leukeemia mediaan on madalam. See on kõige sagedasem pahaloomuline kasvaja lapseeas.

KÕIKIDE kliinilised tunnused

• Hingamine ja väsimus
• Verejooks ja verevalumid
• Infektsioonid
• Peavalu / segasus
• Luuvalu
• Hepatosplenomegaalia / lümfadenopaatia

AML kliinilised tunnused

• Igemete hüpertroofia
• Violetse naha ladestused
• Väsimus ja hingeldus
• Infektsioonid
• Verejooks ja verevalumid
• Hepatosplenomegaalia
• Lümfadenopaatia
• Munandite laienemine

Juurdlused

Diagnoosi kinnitamiseks

• Vere arv - trombotsüütide ja hemoglobiini tase on tavaliselt madal; Valgevereliblede arv on tavaliselt tõusnud.
• Verefilm - haiguse põlvnemist saab tuvastada lööklainerakkude jälgimisega. Aueri vardaid saab näha AML-is.
• Luuüdi aspiratsioon - vähendatud erütropoees, vähenenud megakarüotsüüdid ja suurenenud rakulisus on näitajad, mida tuleks otsida.
• Rindkere röntgen
• Tserebrospinaalvedeliku uuring
• Hüübimisprofiil

Teraapia planeerimiseks

• Seerumi uraadi ja maksa biokeemia
• Elektrokardiograafia / ehhokardiogramm
• HLA tüüp
• Kontrollige HBV olekut

Juhtimine

Ravimata äge leukeemia on tavaliselt surmav. Kuid palliatiivse ravi korral saab selle eluiga pikendada. Ravi võib mõnikord olla edukas. Ebaõnnestumine võib olla tingitud haiguse taastekkest või ravi komplikatsioonidest või haiguse mittereageerimisest. KÕIKES võib remissiooni esilekutsumist teostada Vinkristiini kombineeritud keemiaravi abil. Kõrge riskiga patsientide jaoks võib läbi viia allogeensete tüvirakkude siirdamise.

Krooniline müeloidne leukeemia

CML on müeloproliferatiivsete kasvajate perekonna liige, mis esinevad eranditult täiskasvanutel. Seda määratletakse Philadelphia kromosoomi olemasoluga ja see kulgeb aeglasemalt kui äge leukeemia.

Kliinilised tunnused

• Sümptomaatiline aneemia
• Ebamugavustunne kõhus
• Kaalukaotus
• Peavalu
• Verevalumid ja verejooks
• Lümfadenopaatia

Juurdlused

• Verearv - hemoglobiini tase on madal või normaalne. Trombotsüüdid on madalad, normaalsed või tõusnud. WBC tõstetakse.
• Küpsete müeloidsete eellaste esinemine verefilmis
• Suurenenud rakulisus koos luuüdi suurenenud müeloidsete prekursorite aspireerimisega.

Juhtimine

Esmane ravim CML-i ravis on imatiniib (Glivec), mis on türosiinkinaasi inhibiitor. Teise liini ravi hõlmab keemiaravi hüdroksüuurea, alfa-interferooni ja allogeensete tüvirakkude siirdamisega.

Krooniline lümfotsütaarne leukeemia

CLL on kõige levinum leukeemia, mis esineb enamasti vanemas eas. See on põhjustatud väikeste B-lümfotsüütide kloonilisest laienemisest.

Kliinilised tunnused

• Asümptomaatiline lümfotsütoos
• Lümfadenopaatia
• Luuüdi ebaõnnestumine
• Hepatosplenomegaalia
• B-sümptomid

Joonis 02: leukeemia tavalised sümptomid

Juurdlused

• Vereanalüüsis võib täheldada väga kõrget valgeliblede taset
• Verefilmis on näha plekilised rakud

Juhtimine

Ravi antakse häirivale organomegaaliale, hemolüütilistele episoodidele ja luuüdi supressioonile. Rituksimabi kombinatsioonis fludarabiini ja tsüklofosfamiidiga on dramaatiline ravivastuse määr.

Millised on MDS-i ja leukeemia sarnasused?

• Mõlemad on hematoloogilised häired, mis tulenevad luuüdi kõrvalekaldest.

• Mõlema seisundi diagnoosimiseks viiakse läbi verefilmi ja luuüdi biopsia uuring

Mis vahe on MDS-il ja leukeemial??

MDS vs leukeemia
Müelodüsplastilised sündroomid kirjeldavad omandatud luuüdi häireid, mis tulenevad tüvirakkude defektidest.	Leukeemiat võib defineerida kui ebanormaalsete pahaloomuliste monoklonaalsete valgete vereliblede kuhjumist luuüdis.
Tüüp
See on eelkäija kahjustus, millel on pahaloomulise muundamise potentsiaal.	See on pahaloomuline kasvaja.
Esinemissagedus
Tavaliselt täheldatakse seda eakate inimeste seas.	Seda võib täheldada igas vanuserühmas, kuid täiskasvanud mõjutavad seda seisundit rohkem kui lapsed.
Kliinilised tunnused
Levinumad kliinilised tunnused on, · Aneemia · Pantsütopeeniast tingitud veritsus · Neutropeenia · Monotsütoos · Trombotsütopeenia	Leukeemia sagedamini täheldatud kliinilised tunnused on, Igemete hüpertroofia · Lillaka naha ladestused · Väsimus ja hingeldus · Peavalu / segasus · Nakkused · Luuvalu · Verejooks ja verevalumid · Hepatosplenomegaalia · Munandite laienemine · Lümfadenopaatia
Juhtimine
Patsiendid, kellel on <5% of blasts in the bone marrow undergo a conservative management that includes, · Erütrotsüütide ja trombotsüütide vereülekanne · Antibiootikumid nakkuse vastu Kui lööklainete protsent luuüdis on> 5%, teostatakse järgmised protseduurid, · Toetav hooldus, et minimeerida muude komplikatsioonide tekkimise oht · Keemiaravi · Lenalidomiidi manustamine Luuüdi siirdamine	Ravi sõltub patsiendi leukeemia tüübist. Keemiaravi mängib leukeemia ravis suurt rolli.

Kokkuvõte - MDS vs leukeemia

Müelodüsplastilised sündroomid (MDS) kirjeldavad omandatud luuüdi häireid, mis tulenevad tüvirakkude defektidest, samal ajal kui leukeemia on ebanormaalsete pahaloomuliste monoklonaalsete valgete vereliblede kuhjumine luuüdis. Müelodüsplaasia on prekursorkahjustus, mis võib läbi viia pahaloomulist transformatsiooni, kuid leukeemia on pahaloomuline kasvaja. See on peamine erinevus MDS ja leukeemia vahel.

Laadige alla MDS vs leukeemia PDF-versioon

Selle artikli PDF-versiooni saate alla laadida ja seda võrguühenduseta otstarbel kasutada tsitaatide märkuste kohaselt. Laadige alla PDF-versioon siit. MDS-i ja leukeemia erinevus

Viited:

1. Kumar, Parveen J. ja Michael L. Clark. Kumar & Clarki kliiniline meditsiin. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.

Pilt viisakalt:

1. Emily Patonay “granulotsüütiline düsplaasia” - Enda töö (CC BY-SA 4.0) Commonsi Wikimedia kaudu
2. “Leukeemia sümptomid” - autor Mikael Häggström - (avalik vald) Commons Wikimedia kaudu