Hulgiskleroosi ja motoorse neurooni haiguse erinevus

Peamine erinevus - sclerosis multiplex vs motoorse neurooni haigus
 

Kesknärvisüsteemi võivad mõjutada mitmed põletikulised häired. Hulgiskleroos on nende hulgas kõige levinum neuroinflammatoorne haigus. Motorneuroni tõbi (MND) on kesknärvisüsteemi mõjutav neurodegeneratiivne haigus. Neurodegeneratiivseid haigusi iseloomustab neuronite progresseeruv kaotus. Neid häireid täheldatakse enamasti vanemas eas. Dementsus ja MND on neurodegeneratiivsete haiguste näited. Seega on sclerosis multiplex'i ja motoneuronite haiguse peamine erinevus see sclerosis multiplex on neuroinflammatoorne haigus, samas kui MND on neurodegeneratiivne haigus.

SISU

1. Ülevaade ja peamised erinevused
2. Mis on motoneuroni tõbi
3. Mis on sclerosis multiplex 
4. Hulgiskleroosi ja motoorse neurooni haiguse sarnasused
5. Kõrvuti võrdlus - hulgiskleroos vs motoorse neurooni haigus tabelina
6. Kokkuvõte

Mis on motoneuroni haigus (MND)?

Motoneuronite haigus (MND) on tõsine tervislik seisund, mis põhjustab progresseeruvat nõrkust ja lõpuks surma hingamispuudulikkuse või aspiratsiooni tõttu. Aastane haiguse esinemissagedus on 2/100000, mis näitab, et haigus on suhteliselt haruldane. Mõnes riigis nimetatakse seda häiret amüotroofseks lateraalskleroosiks (ALS). Selle haiguse ohvriteks on tavaliselt 50–75-aastased isikud. MND korral on sensoorsüsteem säästetud. Seetõttu sensoorseid sümptomeid nagu tuimus, kipitus ja valu ei esine.

Patogenees

Seljaaju üla- ja alamootorneuronid, kraniaalnärvi motoorsed tuumad ja korteksid on MND mõjutatud kesknärvisüsteemi peamised komponendid. Kuid mõjutada võivad ka muud närvisüsteemid. Näiteks võib 5% -l patsientidest täheldada frontotemporaalset dementsust, 40% -l patsientidest aga eesmise lobe kognitiivset kahjustust. MND põhjus pole teada. Kuid laialt arvatakse, et valkude agregatsioon aksonites on MND põhjustav patogenees. Patogeneesis osalevad ka glutamaadi vahendatud eksitotoksilisus ja oksüdatiivne neuronaalne kahjustus.

Kliinilised tunnused

MND-s on näha neli peamist kliinilist mustrit; need võivad ühineda haiguse progresseerumisega.

Amüotroofne lateraalskleroos (ALS)

ALS on tüüpiline paraneoplastiline esitus, mis algab tavaliselt ühest jäsemest ja levib järk-järgult teistesse jäsemetesse ja pagasiruumi lihastesse. Kliiniliseks esitluseks on fookuslihaste nõrkus ja raiskamine koos lihaste lummutamisega. Krambid on tavalised. Uurimisel võib leida kiireid reflekse, ekstensori plantaarreaktsioone ja spastilisust, mis on ülemiste motoorsete neuronite kahjustuste tunnused. Sümptomite tõsine halvenemine kuude jooksul kinnitab diagnoosi.

Joonis 01: amüotroofne lateraalskleroos

Progresseeruv lihaste atroofia

See põhjustab nõrkust, lihaste raiskamist ja võlu. Need sümptomid algavad tavaliselt ühest jäsemest ja levivad seejärel külgnevatesse selgroo segmentidesse. See on puhas madalama motoorse neuroni kahjustuse esitlus.

Progressiivne Bulbar ja Pseudobulbar Palsy

Esinevateks sümptomiteks on düsartria, düsfaagia, vedelike nasaalne regurgitatsioon ja lämbumine. Need tekivad alumiste kraniaalsete närvituumade ja nende supranukleaarsete ühenduste osaluse tõttu. Segatud sibulakujulises halvatuses võib täheldada keele lummist aeglaste ja jäikade keeleliigutustega. Pseudobulbarhalvatuse korral võib näha patoloogilise naeru ja nutmise emotsionaalset inkontinentsi.

Primaarne lateraalskleroos

Primaarne lateraalskleroos on MND haruldane vorm, mis põhjustab järk-järgult progresseeruvat tetrapareesi ja pseudobulbaarset halvatust.

Diagnoosimine

Haiguse diagnoosimine põhineb peamiselt kliinilisel kahtlusel. Muude võimalike põhjuste välistamiseks võib uurida. EMG-d saab teha lihaste denervatsiooni kinnitamiseks alumiste motoorsete neuronite degeneratsiooni tõttu.

Prognoosimine ja juhtimine

Ravi tulemuse parandamiseks pole näidatud. Rilusool võib aeglustada haiguse progresseerumist ja see võib pikendada patsiendi eeldatavat eluiga 3-4 kuu võrra. Söötmine gastrostoomi ja mitteinvasiivse ventilaatori abil on abiks patsiendi ellujäämise pikendamisel, ehkki üle 3 aasta kestmine on ebaharilik.

Mis on sclerosis multiplex (MS)?

Hulgiskleroos on krooniline autoimmuunne T-rakkude vahendatud põletikuline haigus, mis mõjutab kesknärvisüsteemi. Ajus ja seljaajus leitakse mitu demüelinisatsiooni piirkonda. SM-i esinemissagedus on suurem naiste seas. MS tekib enamasti 20–40-aastaselt. Haiguse levimus varieerub sõltuvalt geograafilisest piirkonnast ja etnilisest taustast. MS-ga patsiendid on vastuvõtlikud muudele autoimmuunhaigustele. Haiguse patogeneesi mõjutavad nii geneetilised kui ka keskkonnategurid. Kolm levinumat MS-i esinemisviisi on optiline neuropaatia, ajutüve demüelinisatsioon ja seljaaju kahjustused.

Patogenees

T-rakkude vahendatud põletikuline protsess toimub peamiselt aju ja seljaaju valgeaines, põhjustades demüelinisatsiooni naastusid. 2-10 mm suurused naastud asuvad tavaliselt nägemisnärvides, periventrikulaarses piirkonnas, kollaskehas, ajutüves ja selle väikeaju ühenduses ja emakakaelas.

MS-s ei mõjuta perifeersed müeliseeritud närvid otseselt. Haiguse raskes vormis toimub aksonaalse püsiva hävimise tagajärjel progresseeruv puue.

Hulgiskleroosi tüübid

• Retsidiiv-vabastav MS
• Teisene progresseeruv MS
• Primaarne progresseeruv MS
• Retsidiiv-progresseeruv MS

Üldised nähud ja sümptomid

• Silmade liigutuste valu
• Keskne nägemine / värvuse desaturatsioon / udune keskne skotoom
• Vähenenud vibratsioonitundlikkus ja jalgade proprioceptsioon
• Kohmakas käsi või jäseme
• Ebakindlus kõndimisel
• Kuseteede kiireloomulisus ja sagedus
• Neuropaatiline valu
• Väsimus
• Spastilisus
• Depressioon
• Seksuaalne düsfunktsioon
• Temperatuuri tundlikkus

Hiline MS-i korral võib esineda nägemise atroofia, nüstagmi, spastilise tetrapareesi, ataksia, ajutüve tunnuste, pseudobulbariidi halvatuse, uriinipidamatuse ja kognitiivsete häirete tõsiseid kurnavaid sümptomeid..

Joonis 2: sclerosis multiplex'i nähud ja sümptomid

Diagnoosimine

MS diagnoosi saab panna juhul, kui patsiendil on olnud 2 või enam rünnakut, mis mõjutavad KNS-i erinevaid osi. Diagnoosimiseks toetavate tõendite saamiseks võib teha uuringuid nagu MRT, CT ja CSF.

Juhtimine ja prognoos

MS-i suhtes pole lõplikku ravi. Kuid MS põletikulise retsidiivi ja leevendamise faasi kulgemise muutmiseks on kasutusele võetud mitmeid immunomoduleerivaid ravimeid. Neid tuntakse haigusi modifitseerivate ravimite (DMD) nime all. beeta-interferoon ja glatirameeratsetaat on selliste ravimite näited.

Millised on hulgiskleroosi ja motoorse neuroonihaiguse sarnasused

• Hulgiskleroos ja motoneuronite haigus mõjutavad närvisüsteemi
• Mõlemat nimetatud häiret ei saa lõplikult ravida.

Mis vahe on sclerosis multiplex'i ja motoorse neurooni haiguse vahel??

Hulgiskleroos vs motoorse neurooni haigus
Hulgiskleroos on krooniline autoimmuunne T-rakkude vahendatud põletikuline haigus, mis mõjutab kesknärvisüsteemi.	MND on tõsine haigusseisund, mis põhjustab progresseeruvat nõrkust ja lõpuks surma hingamispuudulikkuse või aspiratsiooni tõttu.
Haiguse tüüp
Mulitplekskleroos on neuroinflammatoorne haigus.	MND on neurodegeneratiivne haigus
Vanuserühm
Hulgiskleroos mõjutab suhteliselt noori inimesi vanuses 20–40 aastat.	MND-ga patsiendid on tavaliselt 50–70-aastased.
Seks
Hulgiskleroosi esinemissagedus on suurem naiste seas.	MND esineb peamiselt meeste seas.
Patogenees
Hulgiskleroos on põhjustatud neuronite demüelinisatsioonist.	MND patogenees on valkude akumuleerumine aksonites.

Kokkuvõte - sclerosis multiplex vs motoorse neurooni haigus

MND on neurodegeneratiivne haigus, mille sümptomid süvenevad kiiresti. Kuigi hulgiskleroos, mis on neuroinflammatoorne haigus, progresseerub suhteliselt aeglaselt, võib see põhjustada ka tõsiseid neuronaalseid häireid. See on peamine erinevus sclerosis multiplex'i ja motoorsete närvihaiguste vahel.

Laadige alla hulgiskleroosi vs motoorse neurooni haiguse PDF-versioon

Selle artikli PDF-versiooni saate alla laadida ja seda võrguühenduseta otstarbel kasutada tsitaatide märkuse kohaselt. Laadige alla PDF-versioon siit. Hulgiskleroosi ja motoorse neurooni haiguse erinevus.

Viited:

1. Kumar, Parveen J. ja Michael L. Clark. Kumar & Clarki kliiniline meditsiin. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009. Trükk.

Pilt viisakalt:

1. Frank Gaillardi “ALS rist” - (CC BY-SA 3.0) Commonsi Wikimedia kaudu
2. Hulgiskleroosi sümptomid - autor Mikael Häggström - (Public Domain) Commons Wikimedia kaudu