Erinevus sclerosis multiplex'i ja süsteemse skleroosi vahel

Peamine erinevus - hulgiskleroos vs süsteemne skleroos
 

Nii hulgiskleroos kui ka süsteemne skleroos on autoimmuunhaigused, mille patogeneesi käivitavad avastamata keskkonna- ja geneetilised tegurid. Hulgiskleroos on krooniline autoimmuunne T-rakkude vahendatud põletikuline haigus, mis mõjutab kesknärvisüsteemi, samas kui süsteemne skleroos, tuntud ka kui sklerodermia, on autoimmuunne multisüsteemne haigus, mille kliiniline pilt järk-järgult halveneb. Hulgiskleroosi ja süsteemse skleroosi peamine erinevus on see sclerosis multiplex mõjutab ainult kesknärvisüsteemi, kuid süsteemne skleroos on multisüsteemne haigus, mis mõjutab peaaegu kõiki kehasüsteeme.     

SISU

1. Ülevaade ja peamised erinevused
2. Mis on sclerosis multiplex
3. Mis on süsteemne skleroos (Scleroderma)
4. Hulgiskleroosi ja süsteemse skleroosi sarnasused
5. Võrdlus kõrvuti - hulgiskleroos vs süsteemne skleroos tabelina
6. Kokkuvõte

Mis on sclerosis multiplex?

Hulgiskleroos on krooniline autoimmuunne T-rakkude vahendatud põletikuline haigus, mis mõjutab kesknärvisüsteemi. Ajus ja seljaajus leitakse mitu demüelinisatsiooni piirkonda. SM-i esinemissagedus on suurem naiste seas. MS tekib enamasti 20–40-aastaselt. Haiguse levimus varieerub sõltuvalt geograafilisest piirkonnast ja etnilisest taustast. MS-ga patsiendid on vastuvõtlikud muudele autoimmuunhaigustele. Haiguse patogeneesi mõjutavad nii geneetilised kui ka keskkonnategurid. Kolm levinumat MS-i esinemisviisi on optiline neuropaatia, ajutüve demüelinisatsioon ja seljaaju kahjustused.

Patogenees

T-rakkude vahendatud põletikuline protsess toimub peamiselt aju ja seljaaju valgeaines, põhjustades demüelinisatsiooni naastusid. 2-10 mm suurused naastud asuvad tavaliselt nägemisnärvides, periventrikulaarses piirkonnas, kollaskehas, ajutüves ja selle väikeaju ühenduses ja emakakaelas.

MS-s ei mõjuta perifeersed müeliseeritud närvid otseselt. Haiguse raskes vormis toimub aksonaalse püsiva hävimise tagajärjel progresseeruv puue.

Joonis 01: sclerosis multiplex

Hulgiskleroosi tüübid

• Retsidiiv-vabastav MS
• Teisene progresseeruv MS
• Primaarne progresseeruv MS
• Retsidiiv-progresseeruv MS

Üldised nähud ja sümptomid

• Silmade liigutuste valu
• Keskne nägemine / värvuse desaturatsioon / udune keskne skotoom
• Vähenenud vibratsioonitundlikkus ja jalgade proprioceptsioon
• Kohmakas käsi või jäseme
• Ebakindlus kõndimisel
• Kuseteede kiireloomulisus ja sagedus
• Neuropaatiline valu
• Väsimus
• Spastilisus
• Depressioon
• Seksuaalne düsfunktsioon
• Temperatuuri tundlikkus

Hiline MS-i korral võib esineda nägemise atroofia, nüstagmi, spastilise tetrapareesi, ataksia, ajutüve tunnuste, pseudobulbariidi halvatuse, uriinipidamatuse ja kognitiivsete häirete tõsiseid kurnavaid sümptomeid..

Diagnoosimine

SM-i diagnoosida saab juhul, kui patsiendil on olnud 2 või enam rünnakut, mis mõjutavad KNS-i erinevaid osi. MRI on standardne uuring, mida kasutatakse kliinilise diagnoosi kinnitamiseks. CT ja CSF uuringut saab teha, et vajadusel diagnoosi saamiseks täiendavaid toetavaid tõendeid saada.

Juhtimine

MS-i suhtes pole lõplikku ravi. Kuid MS põletikulise retsidiivi ja leevendamise faasi kulgemise muutmiseks on kasutusele võetud mitmeid immunomoduleerivaid ravimeid. Neid tuntakse haigusi modifitseerivate ravimite (DMD) nime all. Beeta-interferoon ja glatirameeratsetaat on selliste ravimite näited. Peale ravimteraapia võivad üldmeetmed, nagu füsioteraapia, patsiendi toetamine multidistsiplinaarse meeskonna abil ja tegevusteraapia, oluliselt parandada patsiendi elatustaset..

Prognoos

Hulgiskleroosi prognoos erineb ettearvamatult. Suur MR-kahjustuse koormus esmasel esinemisel, kõrge retsidiivide määr, meessugu ja hilinenud esitus on tavaliselt seotud halva prognoosiga. Mõni patsient elab normaalset elu ilma ilmsete puueteta, samas kui mõni võib saada raske puude.

Mis on süsteemne skleroos?

Süsteemne skleroos, mis on samuti teada sklerodermia. on autoimmuunne multisüsteemne haigus, mille kliiniline pilt järk-järgult halveneb.

Riskitegurid

Kokkupuude

• Vinüülkloriid
• Ränidioksiidi tolm
• Võltsitud rapsiõli
• Trikloroetüleen

Kliinilised tunnused

• Tihe nahk üle näo, väike suu, nokk nina ja telangiektaasia
• Söögitoru düsmotiilsus või striktuurid
• Müokardi fibroos
• Sklerodermia ja neerukriis
• Kopsu hüpertensioon või kopsufibroos
• Malabsorptsioon, soole hüpotolemus ja roojapidamatus
• Raynaud 'fenomen

Juurdlused

• Täielik vereanalüüs - täielik vereanalüüs näitab tavaliselt normokroomse, normotsüütilise aneemia esinemist.
• Karbamiid ja elektrolüüdid - sklerodermiaga seotud neerukahjustuse korral võib karbamiidi ja elektrolüütide sisaldus tõusta
• Antikehade testimine, näiteks ACA ja ANA, mida tavaliselt täheldatakse süsteemse skleroosi korral
• Uriini mikroskoopia
• Kujutised
• Rindkere röntgenograafia - seda saab kasutada kõigi muude patoloogiliste seisundite välistamiseks, millel võib olla sarnane kliiniline pilt. Lisaks võib see olla abiks ebanormaalsete südame- või kopsu muutuste tuvastamisel.
• Käe röntgen - see võib näidata sõrmede luude ümber kogunenud kaltsiumi ladestumist.
• GI endoskoopia võib paljastada söögitoru kõik kõrvalekalded
• Kõigi fibrootiliste kopsude osaluse tuvastamiseks saab teha kõrgresolutsiooniga CT-d

Joonis 02: kopsufibroos süsteemse skleroosi korral

Juhtimine

Süsteemsele skleroosile pole kindlat ravi. Üllataval kombel on osutunud, et kortikosteroidid ja immunosupressandid on selle seisundi ravis vähem efektiivsed. Organispetsiifiline lähenemisviis haiguse ravimisel võib olla kasulik süsteemse skleroosiga seotud pikaajaliste komplikatsioonide vältimisel.

• Patsientide nõustamine ja peretoetus on äärmiselt olulised
• Naha määrdeainete ja nahaharjutuste kasutamine võib piirata kontraktuuride teket
• Raynaud 'efekti kontrollimiseks saab kasutada käte soojendajaid ja suukaudseid vasodilataatoreid
• Söögitoru sümptomite leevendamiseks on tavaliselt ette nähtud prootonpumba inhibiitorid
• AKE inhibiitorid on neerukahjustuste ravis valitud ravim
• Kopsu hüpertensiooni tuleb ravida suukaudsete vasodilataatorite, hapniku ja varfariiniga

 Prognoos

Haiguse kergel vormil on parem prognoos kui hajusal. Ulatuslik kopsufibroos on sklerodermiaga patsientide seas tavaliselt peamine surmapõhjus.

Millised on hulgiskleroosi ja süsteemse skleroosi sarnasused?

• Nii hulgiskleroos kui ka süsteemne skleroos on autoimmuunhaigused.
• Mõlemal haigusel pole kindlat ravi.

Mis vahe on sclerosis multiplex'i ja süsteemse skleroosi vahel??

Hulgiskleroos vs süsteemne skleroos
Hulgiskleroos on krooniline autoimmuunne T-rakkude vahendatud põletikuline haigus, mis mõjutab kesknärvisüsteemi.	Süsteemne skleroos (sklerodermia) on autoimmuunne multisüsteemne haigus, mille kliiniline pilt aina halveneb.
Riskitegurid
Naiste sugu ja geneetiline eelsoodumus on peamised teadaolevad tegurid.	Kokkupuude vinüülkloriidi, ränidioksiidi tolmu, võltsitud rapsiõli ja trikloroetüleeniga on riskitegurid.
Kliinilised tunnused
Varast haigust iseloomustavad järgmised kliinilised tunnused. · Silmade liigutamise valu · Keskse nägemise / värvuse desaturatsiooni nõrk udusus / tihe keskne skotoom · Vähenenud jalgade vibratsioonitundlikkus ja proprioceptsioon · Kohmakas käsi või jäseme · Kõndimise ebakindlus · Urineerimise kiireloomulisus ja sagedus · Neuropaatiline valu · Väsimus · Spastilisus · Depressioon · Seksuaalfunktsiooni häired · Temperatuuritundlikkus Hiline MS-i korral võib raskekujulisi kurnavaid sümptomeid täheldada optiline atroofia nüstagm spastiline tetraparees ataksia ajutüve tunnused pseudobulbar halvatus kusepidamatus kognitiivne kahjustus	Naha paksenemine keha erinevates piirkondades on kõige silmatorkavam kliiniline märk. Lisaks sellele võib sageli näha ka järgmisi funktsioone. · Tihe nahk üle näo, väike suu, nokk nina ja telangiektaasia · Söögitoru düsmotiilsus või striktuurid · Müokardi fibroos · Sklerodermia ja neerukriis · Kopsu hüpertensioon või kopsufibroos · Malabsorptsioon, soole hüpotolemus ja roojapidamatus · Raynaud 'fenomen
Diagnoosimine
MS diagnoosi saab panna juhul, kui patsiendil on olnud 2 või enam rünnakut, mis mõjutavad KNS-i erinevaid osi. MRI on standardne uuring, mida kasutatakse kliinilise diagnoosi kinnitamiseks. CT ja CSF uuringut saab teha, et vajadusel diagnoosi saamiseks täiendavaid toetavaid tõendeid saada.	Hulgiskleroosi diagnoosimiseks ja haiguse progresseerumise hindamiseks tehakse järgmised uuringud. · Täisvere arv · Karbamiid ja elektrolüüdid · Antikehade testimine, näiteks ACA ja ANA, mida tavaliselt täheldatakse süsteemse skleroosi korral · Uriini mikroskoopia · Rindkere röntgen · Käe röntgen · GI endoskoopia võib paljastada söögitoru kõik kõrvalekalded · Kõigi fibrootiliste kopsude osaluse tuvastamiseks saab teha kõrgresolutsiooniga CT-d
Ravi
MS-i suhtes pole lõplikku ravi. MS põletikulise retsidiivi ja leevendamise faasi kulgemise muutmiseks on kasutusele võetud mitmeid immunomoduleerivaid ravimeid, mida tuntakse haigusi modifitseerivate ravimitena (DMD).. Beeta-interferoon ja glatirameeratsetaat on selliste ravimite näited. Üldmeetmed nagu füsioteraapia, patsiendi toetamine multidistsiplinaarse meeskonna ja tegevusteraapia abil võivad märkimisväärselt parandada patsiendi elatustaset.	Juhtkonna eesmärk on kontrollida sümptomite raskust ja peatada haiguse progresseerumine. · Patsientide nõustamine ja peretoetus on äärmiselt olulised · Naha määrdeainete ja nahaharjutuste kasutamine võib piirata kontraktuuride teket · Raynaud'i toime kontrollimiseks võib kasutada käte soojendajaid ja suukaudseid vasodilatatoreid · Söögitoru sümptomite leevendamiseks on tavaliselt ette nähtud prootonpumba inhibiitorid · AKE inhibiitorid on neerukahjustuste ravis valitud ravimid · Kopsu hüpertensiooni tuleb ravida suukaudsete vasodilataatorite, hapniku ja varfariiniga

Kokkuvõte - hulgiskleroos vs süsteemne skleroos

Hulgiskleroos on krooniline autoimmuunne T-rakkude vahendatud põletikuline haigus, mis mõjutab kesknärvisüsteemi, samas kui süsteemne skleroos, mida tuntakse ka sklerodermiana, on autoimmuunne multisüsteemne haigus, mille kliiniline pilt halveneb järk-järgult. Hulgiskleroosi ja süsteemse skleroosi peamine erinevus seisneb selles, et hulgiskleroos mõjutab ainult kesknärvisüsteemi, samal ajal kui süsteemne skleroos laiendab selle mõju peaaegu kõigile kehasüsteemidele.

Laadige alla hulgiskleroosi vs süsteemse skleroosi PDF-versioon

Selle artikli PDF-versiooni saate alla laadida ja seda võrguühenduseta otstarbel kasutada tsitaatide märkuse kohaselt. Laadige alla PDF-versioon siit. Hulgiskleroosi ja süsteemse skleroosi erinevus

Viited:

1. Kumar, Parveen J. ja Michael L. Clark. Kumar & Clarki kliiniline meditsiin. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009. Trükk.

Pilt viisakalt:

1. „Hulgiskleroos“ - autor BruceBlaus - Oma töö (CC BY-SA 4.0) Commonsi Wikimedia kaudu
2. “Radioloogiline hindamine HRCT kaudu” IPFeditori poolt - Oma töö (CC BY-SA 3.0) Commonsi Wikimedia kaudu