Trombotsütopeenia ja hemofiilia erinevus

Peamine erinevus - trombotsütopeenia vs hemofiilia

Ebanormaalselt madala trombotsüütide sisalduse esinemist veres nimetatakse trombotsütopeeniaks. Sellel puudub geneetiline eelsoodumus ja see on enamasti tingitud mitmesugustest omandatud põhjustest, mis kahjustavad trombotsüütide tootmist. Samal ajal on sobivam käsitleda trombotsütopeeniat pigem kliinilise tunnusena kui individuaalset haigust. Lisaks trombotsütopeeniale ja vähestele muudele haigusseisunditele on valdav enamus hematoloogilistest häiretest tingitud pärilikest geneetilistest mõjudest, mida naissoost kandjate kaudu enamasti järgmisele järglaste põlvkonnale edastatakse. Hemofiilia on üks sellistest hematoloogilistest häiretest, mida näevad peaaegu eranditult meestel ja mis on tingitud VIII või IX faktori puudulikkusest. Trombotsütopeenia ja hemofiilia peamine erinevus on see, et trombotsütopeenia on trombotsüütide taseme langus, samal ajal kui hemofiilia on VIII või IX faktori kontsentratsiooni langus.

SISU

1. Ülevaade ja peamised erinevused
2. Mis on trombotsütopeenia
3. Mis on hemofiilia
4. Trombotsütopeenia ja hemofiilia sarnasused
5. Kõrvuti võrdlus - trombotsütopeenia vs hemofiilia tabelina
6. Kokkuvõte

Mis on trombotsütopeenia?

Ebanormaalselt madala trombotsüütide sisalduse esinemist veres nimetatakse trombotsütopeeniaks. Selle seisundiga patsientidel on verejooksu kalduvus ja veritsus toimub silmatorkavalt väikestest kapillaaridest ja veenidest, mitte suurtest anumatest. Järelikult võib kogu keha kudedes esineda arvukalt punktuaalseid hemorraagiaid. Nahal avaldub see trombotsüütilise purpurina, mida iseloomustab väikeste lillakate laikude esinemine.

Verejooks ei toimu enne, kui trombotsüütide tase langeb alla 50000 /.

Kliinilised tunnused

• Petehhiad
• Kerge verevalum
• Pikaajaline verejooks ka pärast kerget vigastust
• Verejooks igemetest
• Ninaverejooks
• Hematuuria
• Raske menstruaalverejooks
• Naha kollakas värvus (kollatõbi)

Joonis 01: trombotsüütiline purpur

Põhjused

• Splenomegaalia
• Leukeemia
• Idiopaatiline trombotsütopeenia
• Krooniline alkoholism
• Viirusnakkused nagu C-hepatiit
• Rasedus
• Erinevate ravimite, näiteks hepariini kahjulik mõju
• Hemolüütiline ureemiline sündroom

Uurimine

Täielik vereanalüüs võib näidata trombotsüütide ebanormaalselt madalat taset. Põhilise patoloogia kliinilisel kahtlusel võib olla vajalik täiendav uurimine.

Juhtimine

• Kui trombotsütopeenia on tingitud immuunvastusest, tuleb manustada immuunsust vähendavaid aineid. Kortikosteroidid on valitud ravimid liigsete põletikuliste protsesside pärssimiseks ja trombotsüütide tekke kiirendamiseks
• Surmavalt madal trombotsüütide tase võib eluohtliku vältimiseks nõuda veretoodete ja trombotsüütide viivitamatut vereülekannet
• Kui trombotsütopeenia põhjuseks on splenomegaalia, on vajalik põrna kirurgiline resektsioon.
• Sõltuvalt kaasnevast patoloogiast võib vaja minna erinevaid muid meditsiinilisi ja kirurgilisi sekkumisi

Mis on hemofiilia?

Hemofiilia on hematoloogiline häire, mida näevad peaaegu eranditult mehed. Enamikul juhtudest on selle haiguse põhjuseks VIII hüübimisfaktori puudulikkus, sel juhul nimetatakse seda haigusetekitajaks klassikaline hemofiilia või hemofiilia A. Teine harvemini esinev hemofiilia vorm, mida tuntakse kui hemofiilia B, on tingitud IX hüübimisfaktori puudulikkusest.

Mõlemad tegurid päritakse läbi naiste kromosoomide. Järelikult on naise hemofiilia saamise võimalus äärmiselt väike, kuna on ebatõenäoline, et mõlemad nende kromosoomid muteeruvad samaaegselt. Naisi, kelle ainus üks kromosoom on puudulik, nimetatakse hemofiiliakandjateks.

Joonis 02: Hemofiilia geneetiline ülekanne

Kliinilised tunnused

• Raske hemofiilia (teguri kontsentratsioon on väiksem kui 1 IU / dL)

Seda iseloomustab spontaanne verejooks varasest eluperioodist, tavaliselt liigestesse ja lihastesse. Kui patsienti ei ravita õigesti, võivad patsiendil tekkida liigese deformatsioonid ja see võib isegi halveneda.

• Mõõdukas hemofiilia (teguri kontsentratsioon on vahemikus 1-5 RÜ / dL)

Seda seostatakse vigastusejärgse raske verejooksu ja juhuslike spontaansete veritsustega.

• Kerge hemofiilia (teguri kontsentratsioon on üle 5 RÜ / dL)

Selles seisundis ei esine spontaanseid veritsusi. Verejooks ilmneb alles pärast vigastust või operatsioonide ajal.

Juurdlused

• Protrombiini aeg on normaalne
• APTT on suurenenud
• VIII või IX faktori tase on ebanormaalselt madal

Ravi

• VIII või IX faktori intravenoosne infusioon nende taseme normaliseerimiseks

VIII faktori poolväärtusaeg on 12 tundi. Seetõttu tuleb seda sobiva taseme säilitamiseks manustada vähemalt kaks korda päevas. Teisest küljest piisab IX faktori infundeerimisest üks kord nädalas, kuna selle pikem poolestusaeg on 18 tundi.

Millised on sarnasused trombotsütopeenia ja hemofiilia vahel?

• Mõlemad on hematoloogilised häired.
• Ebanormaalne verejooks on nii trombotsütopeenia kui ka hemofiilia kõige levinum ja silmapaistvam kliiniline tunnus.

Milline on erinevus trombotsütopeenia ja hemofiilia vahel?

Trombotsütopeenia vs hemofiilia
Ebanormaalselt madala trombotsüütide sisalduse esinemist veres nimetatakse trombotsütopeeniaks.	Hemofiilia on hematoloogiline häire, mida näevad peaaegu eranditult mehed.
Puudus
On trombotsüütide puudus.	Esineb VIII või IX faktori puudulikkus.
Verejooks
Verejooks toimub peamiselt väikestest kapillaaridest ja veenidest.	Hemofiilia korral on verejooksu kõige tavalisem koht suured veresooned.
Geneetika
See ei ole geneetiline haigus.	See on geneetiline haigus.
Patsiendid
Mõjutatud on nii mehi kui ka naisi.	See puudutab peaaegu eranditult mehi.
Kliinilised tunnused
Kõige märkimisväärsemad kliinilised tunnused on, · Petehhiad · Kerged verevalumid · Pikaajaline verejooks ka pärast kerget vigastust · Verejooks igemetest · Ninaverejooks · Hematuuria · Tugev menstruaalverejooks · Naha kollakas värvus (kollatõbi)	Kliiniline pilt varieerub sõltuvalt haiguse tõsidusest. · Raske hemofiilia (teguri kontsentratsioon on väiksem kui 1 IU / dL) Varasest elust alates toimub spontaanne verejooks liigestesse ja lihastesse. Nõuetekohase ravi puudumine võib olla liigese deformatsioonide põhjustaja · Mõõdukas hemofiilia (teguri kontsentratsioon on vahemikus 1-5 RÜ / dl) Seda seostatakse vigastusejärgse raske verejooksu ja juhuslike spontaansete veritsustega. · Kerge hemofiilia (teguri kontsentratsioon on üle 5 RÜ / dl) Selles seisundis ei esine spontaanseid veritsusi. Verejooks ilmneb alles pärast vigastust või operatsioonide ajal.
Põhjused
Trombotsütopeenia kõige levinumad põhjused on, Splenomegaalia · Leukeemia · Idiopaatiline trombotsütopeenia · Krooniline alkoholism · Viirusnakkused nagu C-hepatiit · Rasedus · Erinevate ravimite, näiteks hepariini kahjulik mõju Hemolüütiline ureemiline sündroom	Hemofiilia on kaasasündinud haigus, millel pole teadaolevaid omandatud põhjuseid.
Juurdlused
Täielik vereanalüüs võib näidata trombotsüütide ebanormaalselt madalat taset.	Diagnoosimine toimub järgmiste uuringute tulemuste kaudu · Protrombiini aeg - normaalne · APTT - suurenenud · VIII või IX faktori tase on ebanormaalselt madal
Juhtimine
· Kui trombotsütopeenia on tingitud immuunvastusest, tuleb manustada immuunsussupressante. Kortikosteroidid on valitud ravimid liigsete põletikuliste protsesside pärssimiseks ja trombotsüütide tekke kiirendamiseks · Surmavalt madal trombotsüütide arv nõuab veretoodete ja trombotsüütide viivitamatut vereülekannet, et vältida eluohtlikke tüsistusi. · Kui trombotsütopeenia põhjuseks on splenomegaalia, on vajalik põrna kirurgiline resektsioon. · Sõltuvalt kaasnevast patoloogiast võib vaja minna muid meditsiinilisi ja kirurgilisi sekkumisi.	Hemofiilia ravis on peamine tegur VIII või IX faktori intravenoosne infusioon nende taseme normaliseerimiseks..

Kokkuvõte - trombotsütopeenia vs hemofiilia

Ebanormaalselt madala trombotsüütide sisalduse esinemist veres nimetatakse trombotsütopeeniaks. Hemofiilia on seevastu hematoloogiline häire, mis on põhjustatud VIII või IX faktori puudulikkusest ja mida näeb peaaegu eranditult meestel. Põhiline erinevus trombotsütopeenia ja hemofiilia vahel on see, et trombotsütopeenia korral langeb trombotsüütide tase, hemofiilia korral on aga ebanormaalselt vähenenud VIII või IX faktori kontsentratsioon..

Viited

1. Kumar, Parveen J. ja Michael L. Clark. Kumar & Clarki kliiniline meditsiin. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.
2. Hall, John E. ja Arthur C. Guyton. Meditsiinilise füsioloogia õpik Guyton ja Hall. 12. toim. Philadelphia, PA: Elsevier, 2016.

Pilt viisakalt:

1. Kasutaja “Purpura”: Hektor - ingliskeelne Vikipeedia (CC BY-SA 3.0) Commonsi Wikimedia kaudu
2. Hemofiilia 02 - Riiklik südame kopsu ja vere instituut (NIH) - Riiklik südame kopsu ja vere instituut (NIH) (avalik vald) Commonsi Wikimedia kaudu